Уважаемые посетители нашего сервиса! Наш сайт находится в режиме разработки! По всем вопросам вы можете связаться с администрацией по контактным данным.
Мітральна недостатність
19.12.2013
Текст підготовлено: Alena Kondratenko

митр недостат

Визначення поняття (що це?)

Причини

Механізми виникнення та розвитку (патогенез)

Клінічна картина (симптоми та синдроми)

Діагностика

Лікування

До яких лікарів звертатись

Джерела
 

 

 

Визначення поняття

Мітральна недостатність є широко поширеною патологією, і якщо раніше домінуючим чинником її формування був ревматизм, то нині більше 75 % випадків складає мітральна недостатність неревматичної етіології.

Повернутись до змісту

 

 

Причини захворювання

За течією мітральна недостатність розділяється на гостру і хронічну:

1. Гостра мітральна недостатність.

А. Розрив сухожильних хорд внаслідок:

- інфекційного ендокардиту;

- інфаркту міокарду;

- травми;

- спонтанний (ідіопатичний).

Б. Ураження папілярних м'язів:

- розрив при гострому інфаркті міокарду;

- ішемічна дисфункція внаслідок ІХС.

В. Клапанне ураження:

- перфорація або відрив стулки при інфекційному ендокардиті або при інфаркті міокарду;

- як ускладнення при хірургічних втручаннях на серці;

- функціональне (дилатація).

2. Хронічна мітральна недостатність.

А. Ревматичне ураження або внаслідок перенесеного інфекційного ендокардиту.

Б. Системні захворювання сполучної тканини і системні васкуліти.

В. Вроджені або спадкові захворювання:

- синдром Марфана, Элерса - Данлоса;

- миксоматозная дегенерація і пролапс мітрального клапана;

- єдиний папілярний м'яз.

Г. Гіпертрофічна кардіоміопатія.

Д. Міокардіальна недостатність і дилатація лівого шлуночку.

Е. Кальциноз мітрального клапана.

Ж. Пухлини.

Причиною виникнення органічної форми мітральної недостатності у більшості випадків є ревматизм, значно рідше - атеросклероз, інфекційний ендокардит, системна червона вовчанка, аортоартеріїт.

При ревматизмі можливі два шляхи формування недостатності клапана. Перший шлях - первинна мітральна недостатність, при якій є укорочення стулок мітрального клапана, а часто і сухожильних ниток. Другий шлях - на пізніх стадіях розвитку мітрального стенозу зморщування стулок мітрального клапана і відкладення солей кальцію обумовлюють розвиток недостатності. Це так звана вторинна мітральна недостатність.

Повернутись до змісту

 

 

Механізми виникнення і розвитку захворювання (патогенез)

При недостатності мітрального клапана під час систоли шлуночків частина крові з лівого шлуночку потрапляє в порожнину лівого передсердя. Цей процес принципово можливий в двох ситуаціях:

1. Під час систоли шлуночків відбувається неповне зімкнення стулок мітрального клапана внаслідок зморщування, укорочення, що часто поєднується з відкладенням солей в тканину клапана. Цей вид ураження є власне вадою серця, так що коли говорять про ваду серця, мають на увазі клапанну недостатність.

2. Мітральна регургітація виникає внаслідок порушення злагодженого функціонування мітрального клапана (фіброзне кільце, хорди, папілярні м'язи) при незмінених стулках клапана. В цьому випадку говорять про відносну недостатність мітрального клапана. Відносна недостатність мітрального клапана виникає внаслідок різноманітних причин, серед яких слід зазначити такі:

а) "мітралізація" розвивається при розширенні порожнини лівого шлуночку і фіброзного кільця при захворюваннях серця, що ведуть до гемодинамічних перевантажень лівого шлуночку (артеріальна гіпертензія, коарктація аорти, вади аортального клапана), а також при ураженні міокарду у хворих міокардитом, при кардіоміопатії дилатації, аневризмі лівого шлуночку після перенесеного інфаркту міокарду;

б) синдром пролабірування стулок мітрального клапана;

в) дисфункція папілярних м'язів внаслідок їх ішемії, зміщення, кардіосклерозу;

г) розрив хорд - сухожильних ниток, що сполучають стулки мітрального клапана з папілярними м'язами, при травмі грудної клітки або інфекційному ендокардиті;

д) кальциноз клапанного кільця, що порушує механізм його звуження під час систоли.

Зміни гемодинаміки. Неповне зімкнення стулок мітрального клапана під час систоли шлуночків обумовлює виникнення регургітаційної хвилі з шлуночку в передсердя. Недостатність мітрального клапана при зворотному потоці крові менше 10 мл частіше компенсується серцем. У відповідь на постійне об'ємне перевантаження лівих порожнин серця розвивається адаптаційна дилатація і гіперфункція лівого передсердя і лівого шлуночку ізотонічного типу.  Досить тривалий час ліве передсердя, яке має унікальну розтяжність, оберігає малий круг кровообігу від прямого передатного підвищення тиску в легеневих венах і капілярах. Показниками компенсованого стану гемодинаміки при мітральній недостатності є адекватне збільшення ударного і хвилинного об'ємів серця, зменшення кінцевого систолічного об'єму і відсутність легеневої гіпертензії.  У випадках, коли потік регургітації проникає в порожнину лівого передсердя більше, ніж на половину його довжини, і досягає його задньої стінки, заходить у вушко лівого передсердя або в легеневі вени, це вказує на важку форму мітральної недостатності. Легенева гіпертензія, що розвивається, у хворих проявляється задишкою при фізичному навантаженні, нападами серцевої астми в нічний час. Оскільки об'єм мітральної регургітації переважає над ефективним ударним об'ємом, різко знижується хвилинний об'єм серця, з'являється тахікардія і більш ніж у половини хворих - фібриляція передсердя. У процеси компенсації при важкій мітральній недостатності залучається правий шлуночок, останній гіпертрофується, але швидко зношується і дилатирується. Порушується венозний приплив до серця, у хворих розвивається клініка важкої правошлуночкової недостатності, причому, незважаючи на зменшення припливу крові до лівого передсердя, у хворих зберігаються напади серцевої астми, обумовлені систолічною дисфункцією дилатированного лівого шлуночку.

На відміну від хронічної форми, гостра мітральна недостатність не викликає адекватної компенсаторної дилатації лівого передсердя і шлуночку. Гостре і значне підвищення тиску в лівому передсерді, легеневих венах і легеневих капілярах призводить до розвитку набряку легенів, нерідко фатального. Підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку може викликати його гостру дисфункцію, і в цьому випадку набряк легенів поєднується з артеріальною гіпотензією, особливо при інфаркті міокарду.

Повернутись до змісту

 

 

Клінічна картина захворювання (симптоми і синдроми)

У стадії компенсації вади суб'єктивних відчуттів не буває. При зниженні скорочувальної функції лівого шлуночку у хворих з'являється задишка при фізичному навантаженні, стомлюваність, що виникає внаслідок зниження ефективності серцевого викиду, що зазвичай свідчить про важку мітральну недостатність і систолічну дисфункцію лівого шлуночку. У деяких хворих при розвитку хронічних застійних явищ в легенях виникає сухий кашель або відзначається кровохаркання.  Хворі скаржаться на болі в ділянці серця ниючого, колючого, давлячого характеру. При наростанні симптомів правошлуночкової недостатності у хворих відзначаються болі в правому підребер'ї, асцит.

Клінічна картина гострої мітральної недостатності відрізняється від клініки хронічної мітральної регургітації. У хворих відзначається недавня поява систолічного шуму і застійної серцевої недостатності, зберігається синусовий ритм і невеликі розміри серця на тлі вираженого застою в легенях. Систолічний шум має різну інтенсивність і локалізацію. При ураженні передньої стулки вислуховується м'який голосистолічний шум з поступовим наростанням його інтенсивності.  При ураженні задньої стулки м'який систолічний шум вислуховується в проекції аорти.

Течія мітральної недостатності відрізняється великою різноманітністю. У течії мітральної недостатності виділяються три періоди. Перший період - компенсація клапанного дефекту посиленою роботою лівого шлуночку і лівого передсердя, досить тривалий період хорошого самопочуття хворих. Другий період - розвиток пасивної легеневої гіпертензії, під час якого з'являються задишка, кашель. Цей період триває недовго внаслідок швидкого прогресу застійних явищ в малому крузі кровообігу. Третій період - період правошлуночкової недостатності з усіма характерними симптомами у вигляді збільшення печінки, набряків, підвищення венозного тиску. Прогноз при мітральній недостатності залежить від міри вираженості клапанного дефекту і стану міокарду. Виражена мітральна недостатність, а також поганий стан міокарду внаслідок частих атак ревматизму досить швидко приводять до розвитку важкої недостатності кровообігу.

Повернутись до змісту

 

 

Діагностика захворювання

Гіпертрофія і дилатація лівого шлуночку обумовлюють розвиток серцевого горба, появу посиленого і розлитого верхівкового поштовху, що локалізується в п'ятому-шостому міжреберному просторі від середньоключичної лінії, а також пульсацію в епігастрії на висоті вдиху. При перкусії спостерігається збільшення відносної серцевої тупості вліво (дилатація і гіпертрофія лівого шлуночку), вгору (гіпертрофія і дилатація лівого передсердя) і управо (у стадіях тотальної серцевої недостатності).

При аускультації серця визначаються:

- послаблення або повна відсутність I тону на верхівці внаслідок порушення "періоду замкнутих клапанів";

- систолічний шум над верхівкою серця середньої інтенсивності, дуючого характеру, що починається на самому початку систоли, займає велику її частину. Шум краще чутний в положенні хворого лежачи на лівому боці, проводиться в ліву підкрилову ямку, під нижній кут лівої лопатки. Шум добре вислуховується в точці Боткіна - Ерба;

- акцент II тону над легеневою артерією, часто - розщеплювання II тону при розвитку застійних явищ в малому крузі кровообігу;

- III тон над верхівкою внаслідок того, що збільшена кількість крові, що поступає з лівого передсердя, посилює коливання стінок шлуночку.

Пульс і АТ зазвичай не показують характерних змін.

При трохи і помірно вираженій ваді ЕКГ може залишатися нормальною. У більше виражених випадках спостерігаються ознаки гіпертрофії лівого передсердя, аналогічні спостережуваним при мітральному стенозі. Виявляються також ознаки гіпертрофії лівого шлуночку: збільшення зубця R у відведеннях V5, 6; збільшення зубця S у відведеннях V1, 2; зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу у відведеннях V5, 6 у вигляді зміщення вниз інтервалу S - T і зміни зубця Т.  У разі вираженої гіпертензії малого круга кровообігу на ЕКГ з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночку у вигляді збільшення зубця R у відведеннях V1, 2, і тоді ЕКГ стає характерним для гіпертрофії обох шлуночків.

При рентгенологічному дослідженні в передньозадній проекції спостерігається закруглення 4-ї дуги на лівому контурі серця внаслідок гіпертрофії і дилатації лівого шлуночку, вибухання 3-ї дуги лівого контура внаслідок збільшення лівого передсердя. Тінь серця набуває трикутної форми. Талія серця згладжена, ретрокардіальний простір заповнений збільшеним лівим передсердям. При декомпенсованій мітральній ваді визначаються широкі застійні корені обох легенів.

Ехокардіографія дозволяє визначити етіологію мітральної недостатності, її тяжкість, компенсаторні можливості лівого шлуночка, наявність ускладнень (лівошлуночкова недостатність, легенева гіпертензія, правошлуночкова недостатність), виявити інші вади серця. До ехокардіографічних ознак відносяться: дискордантність ходу передньої і задньої стулок, ознаки фіброзу передньої стулки. Непрямими ознаками є збільшення максимального розміру лівого передсердя і розміру діастоли лівого шлуночку, збільшення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки. При розриві хорди або папілярного м'яза визначається «стулка, що молотить», тобто помірна дилатація лівого передсердя і шлуночку.

При катетеризації серця тяжкість мітральної недостатності оцінюють по середньому тиску заклинювання легеневої артерії і амплітуді хвилі Y на кривій; ці показники залежать також від швидкості розвитку недостатності, податливості лівого передсердя, наявності або відсутності мітрального стенозу і величини фракції викиду.

Вентрикулографія дозволяє оцінити тяжкість регургітації, а також визначити об'єм лівого шлуночку, його загальну і локальну скоротність.

Повернутись до змісту

 

 

Лікування захворювання

Консервативне лікування

Безсимптомна легка і помірна мітральна недостатність не вимагає лікування. При мітральній недостатності у стадії субкомпенсації доцільне тривале лікування інгібіторами АПФ. Ця група препаратів запобігає подальшій дилатації лівого шлуночку, особливо при неревматичному генезі вади. Лікування хронічної застійної недостатності здійснюється з урахуванням усіх сучасних рекомендацій (вазоділататори, сечогінні препарати, серцеві глікозиди, бетаадреноблокаторы).  Терапія повинна призначатися строго індивідуально, з урахуванням чутливості до препаратів і міри зношеності скорочувального резерву міокарду. Необхідно пам'ятати, що при мітральній недостатності хворі схильні до глікозидної інтоксикації і гіпокаліємії навіть при призначенні глікозидів в терапевтичних дозах. При фібриляції передсердя призначаються непрямі антикоагулянти під контролем МНО.

При гострій мітральній недостатності призначаються потужні вазоділататори (нітрогліцерин, нітропрусид натрію), петлеві діуретики, потім інгібітори АПФ. При набряку легенів препаратами вибору являються нітрогліцерин і діуретики. Якщо нітрогліцерин виявляється неефективним, прибігають до внутрішньовенного краплинного введення нітропрусиду натрію, який розводять в 300 мл 5% розчину глюкози. Початкова швидкість введення препарату не повинна перевищувати 30 мкг (6 крапель) в хвилину з поступовим підвищенням темпу інфузії під контролем АТ.

Хірургічне лікування

Показаннями до хірургічного лікування є:

- важка мітральна недостатність, якщо:

а) кінцевосистолічний розмір лівого шлуночку більше 4,0-4,5 см2;

б) індекс кінцеводіастолічного об'єму лівого шлуночку більше 40-50 мл/м2;

в) фракція викиду менше 55-60 %;

- важка безсимптомна мітральна недостатність, якщо фракція викиду нижче 55-60 %, індекс кінцеводіастолічного об'єму лівого шлуночку вище 40-50 мл/м2 або є важка легенева гіпертензія.

При гострій мітральної недостатності, обумовленій інфекційним ендокардитом, оперативне лікування проводиться через 2-3 доби після початку антибактеріальної терапії. При розриві папілярної м'язи тільки екстрене хірургічне лікування дозволяє зберегти життя хворого.

Повернутись до змісту

 

 

До яких лікарів звертатися 

Кардіолог

Кардіохірург

Повернутись до змісту

 

 

Використана література

http://urgent.mif-ua.com

Повернутись до змісту

comments powered by Disqus